Новоселов Максим 8 мес. Ювенильная ксантогранулема

Моему сыну, Новоселову Максиму (возраст 8 месяцев, д.р. 11.05.11), поставлен диагноз:

диссеминированная форма ЮВЕНАЛЬНОЙ КСАНТОГРАНУЛЕМЫ.

Поражены множественными новообразованиями (до 2 см в диаметре): печень, почки, легкие, селезенка, лицо. Заболевание крайне редкое, а с учетом значительного поражения внутренних органов - единичное не только для Екатеринбурга, но и для России.

Макс вместе с мамой (моей женой Ольгой) находится в онкоцентре ОДКБ№1 (С.Дерябиной, 32).
Такой диагноз врачи говорят, что ставят впервые, но в единичной литературе он описан.

Прошу помощи в поиске информации о людях, кто сталкивался с этим заболеванием и клиниках, которые диагностировали и лечили эту болезнь.

УДачи в лечении малышу!

Славный малыш!
Ждем выписок, как только будут переводы, мы начнем активный поиск!

Надо взять выписку из истории болезни, перевести её и выложить сюда?

Алексей, пришлите мне на почту, я Вам написала в ЛС адрес, если нет перевода на английский, мы переведем. Есть люди, которые безвозмездно это делают для больных деток. Спасибо им за это огромное!

Переслал выписку на почту. Перевода нет.

Алексей, здравствуйте! меня зовут Ольга, мой муж с вами из одного студ. отряда.  хочу вам предложить помощь в cборе нужной вам информации и распространении информации по интернету, если потребуется сбор средств. И в этом разделе много отзывчивых людей, которые посоветуют с чего и как начинать. в личку написала.

"Невоксантоэндотелиома у детей
Невоксантоэндотелиома (ювенильный ксантогранулематоз, болезнь Мак-Донага) описана в 1912 г. McDonagh. Заболевание появляется вскоре или через несколько месяцев после рождения, реже у детей старшего возраста. Этиология и патогенез не известны. Имеется предположение о невоидном происхождении заболевания. W. Lever считает, что этот дерматоз является молодой гистиоцитомой. Высказывания о том, что невоксантоэндотелиома представляет стертую форму болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, вызывают большие сомнения в связи с благоприятным течением и исходом. Заболевание характеризуется внезапным возникновением в глубине дермы узелков и узлов полушаровидной формы, не выступающих над уровнем кожи, плотных и безболезненных, желтовато-коричневого цвета. Число элементов от единичных до 25-30, локализация чаще на конечностях, но может быть и в области лица, туловища, волосистой части головы; возможно поражение слизистых оболочек.

Гистопатология: инфильтрат в. дерме, состоящий из гистиоцитов, имеющих бледную вакуолизированную протоплазму, в которой при окраске на жир видны липиды. Имеются пенистые клетки, единичные гигантские клетки Тутона, большое число капилляров с пролиферацией эндотелия.

Иногда у детей, страдающих невоксантоэндотелиомой, при рентгенологическом исследовании можно обнаружить изменения в легких в виде округлых теней и усиления прикорневого рисунка. Общее состояние больных не нарушается, психомоторное развитие детей не страдает, болезнь имеет благоприятное течение, заканчивается самопроизвольным выздоровлением в сроки от нескольких месяцев до 2-3 лет. На месте бывших элементов остается поверхностная атрофия кожи.

Лечения не проводят." В нескольких источниках написано, что в лечении не нуждаются.

Вот, что я нашла, так что может все само собой пройдет. Удачи вам в выздоровлении.

Лёш, тему буду мониторить здесь,  если найдете клинику, присоединюсь к сбору обязательно
*пока в контакте страничку не увидела пыталась себя уверить что однофамилец((*

Самопроизвольное выздоровление возможно только при поражении на поверхност кожи. При поражениях внутренних органов, особенно таких обширных как у Макса (поражены: печень, почки, легкие, селезенка, яичко) однозначно требуется лечение, само это не проходит.

Цитата
Alexey Novoselov: Переслал выписку на почту. Перевода нет.

Как только будут переведены выписки, мы будим искать для вас профильную клинику.
Пока закинули удочки о вашем дигнозе в пару клиник, ждем ответа!

Приняли решение начать лечение пока в нашем детском онкоцентре где и обследовались, т.к. время уходит...

Будем лечиться по протоколу лечения гистиоцитозов-Х.
Первый курс лечения в идеале будет продолжаться 6 недель. Один раз в неделю внутривенно (через подключичный катетер) будут вводить два сильнодействующих препарата + каждый день 3 раза гормональные тяжелые таблетки.

Сегодня Макса отправили домой до следущего введения химии в среду (т.е. переводят в дневной стационар), т.к. в отделении не хватает мест для больных в тяжелом состоянии. Наше состояние считается стабильным, средней тяжести. Данное сообщение застало меня врасплох. Я не ожидал, что при таком уникальном для больницы диагнозе, можно уже на 2-й день после начала лечения серьезной химиотерапией не контролировать реакцию организма ребенка, не брать анализ крови (у нас кстати гемоглобин все время на гране нормы ~80), не смотреть общее состояние ребенка и т.д. В дополнение ко всему, предлагают ребенка, с изменяющемся иммунитетом под действием сильных гормональных препаратов, постоянно таскать зимой по улице + контактировать с потенциально опасными различными инфекциями дома, в машине, у родственников. Известно, что при лечении химиотерапией, у больных сильно возрастает риск заболеть чем угодно при малейших инфекциях.